ფონ ვილებრანდის დაავადება



სისხლდენების დარღვევებიდან ყველაზე მეტად გავრცელებულს ფონ ვილებრანდის დაავადება ეწოდება. ეს არის თანდაყოლილი დაავადება, რომელსაც სისხლის პლაზმის ერთერთი, შედედებისთვის მნიშვნელოვანი ცილის (. . ფონ ვილებრანდის ფაქტორი, ფინელი ექიმის საპატივცემულოდ)  დეფიციტი ან ანომალია განაპირობებს.

ფონ ვილებრანდის ფაქტორი (VWF) ეს არის „წებო“, რომელიც სისხლძარღვის გასკდომის შემთხვევაში კრავს თრომბოციტებს თრომბის წარმოსაქმნელად დაზიანების ადგილას.  

შედედების ეს ფაქტორი კრავს და ასტაბილიზირებს ასევე შედედების VIII ფაქტორს აღნიშნულის გამო, გამო პაციენტეის სისხლში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დეფიციტთან ერთად იწყება VIII ფაქტორის ნაადრევი გამოკლება სისხლის მიმოქცევიდანს, შედეგად სახეზეა ორგანიზმის სისხლდენის შეჩერების უნარის ორმაგი დეფექტი.

ადამიანის ორგანიზმში, ფონ ვილებრანდის დაავადებით, შედედების VIII ფაქტორი ნორმული რაოდენობით გამომუშავდება, თუმცა ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დეფიციტის გამო სისხლის მიმოქცევის სისტემაში დიდხანს არ ყოვნდება, რაც ამ სისტემის ფუნქციის დაქვეითებას იწვევს.